فلج مادرزادي عصب صورتي

انسيدانس فلج عصب صورتي نوزادان۰.23% مي باشد، فلج عصب صورتي کودکان را به سه دسته تقسيم مي نمايند: 1- فلج مادرزادي (تکاملي) عصب صورتي 2- فلج اکتسابي عصب صورتي (باعلل قبل از تولد) 3- فلج اکتسابي عصب صورتي (با علل بعد از تولد). در گروه فلج مادر زادي عصب صورتي، سندرم موبيوس (Mobius syndrome) از شهرت بيشتري بر خوردار مي باشد. در اين سندرم که از نظر اتيولوژي تئوري عروقي براي آن مطرح است، طيف وسيع از علائم کلينيکي و پاتولوژيکي وجود دارد، بطوري که ازفلج يکطرفه عصب صورتي تا فلج دو طرفه عصب صورتي و عصب زوج ششم جمجمه اي و درگيري اعصاب جمجمه اي ديگر مانند اعصاب زوج IX، X وXII  متغير مي باشد. گزارشات متعددي در مورد نحوه توراث اين سندرم بطريق اتوزو مال غالب منتشر شده است و خانواده هايي معرفي شده اند که اعضاي مختلف آنها در نسلهاي مختلف بصورت اتوزومال غالب به اين سندرم مبتلا گرديده اند. اما براساس جستجو در مقالات، برادر وخواهري که مبتلا به اين سندرم باشند، گزارش نشده است. در اين گزارش برادر و خواهري معرفي مي گردند که مبتلا به فلج مادرزادي عصب صورتي مي باشند و هيچ سابقه اي از اين بيماري در خانواده ندارد. مادر آنها سابقه اي از مصرف تاليدوميد يا misoprostolدر حاملگي ويا ابتلا به سرخجه در زمان بارداري نمي داد. پسر مبتلا، 18 ساله و عصب صورتي راست وي کاملا فلج مي باشد. EMG و NCV وي در سمت راست هيچ پاسخي نشان نداد.در سي تي اسکن استخوان تمپورال، قسمت ماستوئيدي عصب در سمت راست بطور واضح باريکتر از سمت چپ بود. فرزند دختر مبتلا،5. 16 ساله و عصب صورتي چپ در تمامي شاخه ها ضعيف مي باشد. علاوه بر اين وي بعلت استرابيسم در سن 9سالگي تحت عمل جراحي قرار گرفت.EMG و NCV وي در سمت چپ کاهش پاسخ دهي را نشان مي داد. در سي تي اسکن استخوان تمپورال، قسمت ماستوئيدي عصب صورتي در قسمت چپ باريکترازسمت مقابل بود.